Niet vanzelfsprekend
De rol van orthopedische chirurgie bij HSD en hEDS is inherent controversieel, onvoldoende gekend bij artsen en medische zorgverleners en moeilijk te onderscheiden in de beschikbare medische literatuur.
Een niet-operatieve behandeling verdient de voorkeur, maar voor zorgvuldig geselecteerde patiënten kunnen specifieke procedures voor gewrichtsstabilisatie en zenuwdecompressie symptomatische verlichting bieden wanneer conservatieve maatregelen niet werken (Ericson & Wolman, 2017).
Patiënten met syndromale hypermobiliteit met pijnklachten vragen een gespecialiseerde aanpak van de arts om tot de juiste diagnose te komen. Het vereist grondig inzicht van de lichamelijke manifestaties van HSD en hEDS, uitgebreide kennis van de pathofysiologie van de co-morbiditeiten en een brede kijk op de impact van de ziekte op de patiënt. Onderzoek leert dat ongeveer tweederde van de patiënten met symptomatische hypermobiliteit ook verschillende multisysteem symptomen rapporteren (Hakim & Grahame, 2004).
Hypermobiele patiënten reageren anders op de gestandaardiseerde test- en behandelingsprotocollen en op pijnmedicatie wat de diagnostiek en chirurgie compliceert. Helaas zijn de klinische en onderzoeksmethodes van HSD en hEDS tot op heden nog relatief onbekend.
In de beginfase zijn de vage multipele pijnklachten met een normale radiologische beeldvorming zeer misleidend. Vaak krijgt de patiënt onterecht het label fibromyalgie, somatisatiestoornis of hypochondrie toebedeeld omdat er geen medische verklaring gevonden wordt voor de wijdverspreide pijnklachten met een onjuiste behandeling tot gevolg. Deze situatie is buitengewoon frustrerend voor de patiënt maar ook voor de arts en de therapeut.
HSD en hEDS zijn complexe aandoeningen met een hoger faalpercentage voor medische en chirurgische behandeling. Weke delen chirurgie ter stabilisatie van de gewrichten is vaak niet succesvol bij deze patiëntengroep en dient vermeden te worden. Vanwege wondgenezingsproblematiek en littekenproblemen is operatief behandelen in het algemeen niet aantrekkelijk bij mensen met hEDS. Als chirurgie noodzakelijk is, dient bij hEDS rekening gehouden te worden met de keuze van anesthesie, de chirurgische techniek en de wondbehandeling en langduriger herstel en nabehandeling.
Dit maakt deze patiëntengroep weinig populair bij de orthopedisten. De fragiliteit van het bindweefsel komt voor in pezen, septa, fascia, ligamenten en gewrichtskapsel als gevolg van deficiënte structurele eiwitten, waaronder collageen, elastine, fibrilline en tenascine (Syx et al., 2017).
De evidenced based test- en behandelingsprotocollen in de literatuur beschreven zijn schaars, maar ze bevatten wel een aantal goede richtlijnen om de musculoskeletale problematiek van de patiënt te verlichten. Complexe musculoskeletale problemen in het kader van HSD en hEDS worden best aangepakt door een gecoördineerd multidisciplinair team van artsen (orthopedisten, reumatologen, neurologen, chirurgen, pijnspecialisten), kinesitherapeuten, ergotherapeuten, psychologen en verpleegkundigen.
Medische en chirurgische preventie
Bij medische en chirurgische ingrepen dient rekening te worden gehouden met een aantal aspecten:
- Positionering van de patiënt in de operatiezaal (cave subluxatie en dislocatie cervicaal);
- Lokale en spinale anesthesie hebben vaak geen effect of er is een zeer hoge dosis nodig;
- Algemene anesthesie: intubatie kan leiden tot dislocatie cervicaal;
- Verhoogd bloedingsrisico tijdens chirurgie;
- Digestieve endoscopie en bronciale endoscopie (rupturen, dislocatie cervicaal);
- NSAID’s zonder pomp inhibitor en corticosteroïden;
- Anticoagulantia en plateled aggregation inhibitors;
- Fragiliteit zachte weefsels bij hechting en wondheling;
- Rigide immobilisatie;
- Arthrodese van gewrichten wegens gevaar op loslaten;
- Manupulatie cervicale wervels (niet voorbij 30°);
- Lumbale punctie en artheriografie.
Op de website van GERSED is uitgebreide informatie beschikbaar over medische en chirurgische voorzorgen. U vindt deze opsomming hier.
Anesthesie
In een onderzoek in Denemarken werd vastgesteld dat patiënten met hEDS veel pijn rapporteerden, ondanks lokale anesthesie. Ook in het verleden rapporteerden deze patiënten het mislukken van lokale anesthesie bij tandheelkundige of verloskundige procedures. Er werd ook vastgesteld dat de verdoving minder lang aanhield ten opzichte van een controlegroep (Hakim et al., 2005).
Bij een onderzoek in een patiëntenpopulatie van HSD bleek 78% abnormale bloedingsscores te hebben met een gemiddelde bloedingsscore significant hoger dan de gezonde controlegroep. Bij ongeveer 15% van de patiënten bleek een hogere kans op bloeding te bestaan bij chirurgie. Het riscio op bloedingen neemt toe met de ouderdom (Hakim et al., 2022).
Prothesen en implantaten
In The American Academy of Orthopaedic Surgeons werd een onderzoek gepubliceerd waaruit bleek dat patiënten met EDS na een totale heupartroplastiek (heupprothese waarbij zowel kom als kop worden vervangen) vaker worden geconfronteerd met dislocaties van deze prothese en een slechtere implantaatoverleving na 5 jaar. Een groep van 354 patiënten met EDS werd onderzocht tegenover 3.518 patiënten zonder deze aandoening. Bij de eerste groep bleek binnen 90 dagen aanzienlijk vaker dislocatie van de prothese op te treden dan in de controlegroep (Moore et al., 2022).
Zorgvuldig afwegen
Patiënten met hEDS en HSD lopen een verhoogd risico bij elke vorm van chirurgie en de slaagkansen zijn minder voorspelbaar. De beslissing om een orthopedische operatie aan te bevelen moet zorgvuldig worden overwogen, idealiter door een nauwe samenwerking tussen de patiënt, de fysische geneesheer, de orthopedisch chirurg en het multidisciplinaire team. De herstel- en revalidatietijd duurt langer dan gemiddeld met pijnklachten die vaak moeilijk te managen zijn. Extreme vermoeidheid en opflakkeringen van dysautonomie, MCAS en gastro-intestinale problematiek komen postoperatief vaak voor.